모야모야병이란?

혈관이상으로 발생하는 모야모야병에 대해서 알아보고자 합니다

특별한 이유가 없이 뇌의 혈관이 막히는 질환을 말하는데 어떤 원인으로 발생하는지와 증상 등에 대해서 알아보겠습니다

 

 

■ 정의

특별한 이유 없이 두개 내 내경동맥의 끝부분, 전대뇌동맥과 중대뇌동맥 시작 부분에 협착이나 폐색이 보이고, 그 부근에 모야모야 혈관이라는 이상 혈관이 관찰되는 것을 말한다.

1957년 다케우치와 시미즈가 양쪽 내경동맥의 형성부전으로 처음 기술하였고, 1969년 스즈끼에 의해 뇌혈관 동맥조영상에 따라 일본말로 '담배연기가 모락모락 올라가는 모양'의 뜻을 지닌 모야모야병으로 명명되었다.

 

일본의 경우 1990년까지 집계된 환자 수는 약 3,300명이며 매년 새로 발견되는 환자 수는 약 200명으로 알려져 있으며, 세계에서 일본 다음으로는 한국과 중국에 이 질환이 많이 발생된다. 최근에는 세계 여러나라에서도 발견되고 있으나 구미, 동남아시아, 유럽과 미대륙 사람들에게는 드물다. 여자에게 좀 더 많이 발병하고 가족력이 있는 경우는 약 10%이다.

진단방법이 발달하면서 발견율이 날로 증가하고 있는 실정이며 발병 연령에는 10세 이하와 30~40세 사이의 두 연령층이 있는데 특히 4세 중심의 소아에서 발병되는 경우가 가장 많고, 그 다음으로 34세 중심의 성인에게 많이 발견되고 있다.

 

 

■ 증상

- 소아

보통 24시간 이내, 흔히 1~2시간 이내에 혈관이 딱딱해져서 일시적으로 한쪽 팔다리에 마비 증상이 나타나고, 저리거나 운동기능이 마비되며, 발음에 장애가 생기고 시력이 저하되는 일과성 허혈발작이 나타난다. 또한, 뇌 속의 동매고리인 윌리스환이 점차적으로 좁아져 뇌 혈류가 감소될 때 그에 따른 증상을 보이는데, 증상이 서서히 심해지므로 초기에 부모들이 자칫 병을 알아차리지 못하는 경우가 많다.

 

- 성인

뇌출혈이 흔하며, 두통, 의식장애 증상과 출혈 부위에 따른 부분적 신경장애가 생길 수 있다.

 

증상이 주로 유발되는 시기는 4~6세 경이지만, 아주 어린 나이에도 나타날 수 있으며 성인기에도 증상이 발생할 수 있다. 소아에게 뇌출혈은 드물지만 30~40대의 성인은 모야모야 혈관의 출혈 발생 후 첫 증상으로 뇌출혈이 발생하는 경우도 있으며 이에 따라서 영구적인 장애를 남길 가능성이 높다. 이 때는 모야모야 혈관이 측부 혈행로가 되는데, 혈관층이 정상적으로 형성되어 있지 않아 장기간에 걸친 물리적 스트레스로 출혈을 일읠 수 있다. 초기 증상이 간질 형태로 발생하는 경우도 있으므로 정밀한 검사가 필요하다.

 

 

■ 치료

환자의 상태에 따라 치료방법을 결정한다

급성 뇌허혈 증상이 유발된 직후에는 우선 내과적인 약물치료를 시행하여 증상을 완화시키고 뇌를 우선적으로 보호하는 치료를 한다. 그러나 장기적인 복용으로 치료 효과를 기대할 수 있는 약물은 아직까지 없다.

수술적 치료는 뇌의 뇌혈류를 증가시키기 위하여 정상 혈관과 이어주는 것으로 직접 혈관 문합술과 간접 혈관 문합술, 병관 혈관 문합술이 있다. 직접 혈관 문합술은 주로 성인에게 사용되고 있는 수술이고, 측두동맥과 중대뇌동맥을 이어주는 수술이 대표적이다. 간접 혈관 문합술은 뇌, 경막, 혈관 성형술이 대표적이며, 주로 전두부와 양측 측두부의 간접 혈관 문합술을 시행하고 있으며 많은 어린 환자에게서 좋은 경과를 보이고 있다.

 

 

모야모야병에 대해서 간단히 알아보았는데요

특히 동양인들에게 더욱 많이 발생한다고 하는데요 어떠한 특별한 이유없이 발병하고 원인에 대해서도 뚜렷하게 밝혀진 사실이 없다고 합니다

정보가 도움 되시길 바랍니다